川崎病是一种主要发生于＜5岁儿童的急性、系统性、自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性球结膜充血、杨梅舌及口唇皲裂、肢端改变、皮疹和颈部淋巴结肿大为主要临床特征。半个世纪前，日本TomisakuKawasaki首次描述了该病并命名为皮肤黏膜淋巴结综合征，全世界已有超过60个国家报道了川崎病的发生，部分川崎病患儿可出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，甚至可能出现心肌梗死、猝死或缺血性心肌病。

流行病学研究揭示了该病病因与基因及环境等因素密切相关的特点，包括亚裔人口的高发病率、家族内高发病率、显著季节性和年龄分布等。发病率呈逐年上升趋势，日本年＜5岁儿童的发病率为.8/。

1、川崎病的临床表现

1.1　主要的临床表现　

1）发热：几乎%的患者有发热，且为高热（体温＞40℃），弛张热或稽留热，抗生素治疗往往无效。川崎病的自然热程平均12d。

（2）肢端的改变：约93%的患者指趾端充血和硬肿，有时伴有疼痛，往往持续1～3d，热退后1～3周（恢复期）指趾端常有膜状脱皮，发热后1～2个月指趾甲可以见到小的横槽（Beau’s线）。

（3）皮疹：分布于躯干部及四肢。小婴儿可表现为会阴部皮疹及肛周潮红脱皮。皮疹为多形性斑丘疹，猩红热样皮疹或红斑，常在5d内消退，无遗留色素沉着。部分患者在急性期有一过性的卡介苗接种部位的红肿和硬结（卡巴征阳性）。

（4）眼睛的改变：90%的患者表现为眼结膜充血，通常为双侧，无痛性的非化脓性结膜炎，睑结膜较少受累。眼睛的改变为一过性，持续的时间较短（1～5d）。裂隙灯检查部分患儿可患有轻度的虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。

（5）唇和口腔的改变：包括口腔黏膜弥漫性充血、杨梅舌、口唇红肿皲裂，发生率为77%～90%，口腔溃疡及口咽部的分泌物不支持川崎病的诊断。

（6）颈部淋巴结肿大：发生率最低为40%～70%，常与发热同时或发热前出现，常为单侧颈前淋巴结无痛性肿大，偶有压痛，直径≥1.5cm，触之硬，无波动感。

1.2　其他系统的症状体征　

（1）心血管系统并发症：常见冠状动脉内膜粗糙，管周组织灰度增强，冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成，冠状动脉瘤通常出现在亚急性期（即发病的第2周），在病程的第8周后很少有新的动脉瘤出现。

除此之外，川崎病急性期还可并发休克、心力衰竭、心肌炎、心包炎及瓣膜反流等，心电图检查可以有P-R、Q-T间期延长，非特异性ST-T改变等。胸部X线片和超声心动图可有心脏扩大，周围血管超声偶有发现体动脉瘤。心血管衰竭（cardiovascularcollapse），主要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态







































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