刘耀婷1,何超2，钟驾云3，徐德铎4，胡海清1，陈险峰1，周琳1
1.医院检验科
2.医院急救科
3.医院风湿科
4.医院药学科
前言马尔尼菲篮状菌（Talaromycesmarneffei，TM）是一种温度依赖性双向真菌，流行于东南亚及我国两广地区的一种侵袭性真菌病，带菌竹鼠可能为人类致病的传染源。
既往认为，TM多发生在艾滋病、恶性肿瘤等免疫受损人群，而近年来，HIV阴性宿主感染TM的报道逐渐增多，其中有一部分是"健康宿主"，而这些“健康宿主”外周血存在γ干扰素抗体，此抗体会增加机体对细胞内病原体的明显易感性，称为γ干扰素抗体导致的获得性成人免疫缺陷综合征[1-3]。
我们报道一例HIV阴性，既往健康的老年男性，以“乏力纳差伴全身多处淋巴结肿大”就诊，PET-CT、胸部CT及B超检查均提示全身多处淋巴结肿大，结合临床表现、辅助检查及外院病理疑似患者Castleman病可能，拟启动化疗，微生物室及时报告血培养培养出马尔尼菲篮状菌，根据患者临床特征建议进一步检查IFN-γ抗体，以排除免疫功能缺陷。
IFN-γ抗体结果为阳性，提示患者为抗IFN-γ抗体综合征合并马尔尼菲篮状菌病。因马尔尼菲篮状病在非疫源地罕见且临床特征非特异，容易误诊，故本文就此病例及相关文献进行复习并讨论，以帮助大家熟悉此病。
案例经过患者，男，72岁，因“乏力纳差3月余，全身多处淋巴结肿大2月余”入院。年2月初无明显诱因下出现乏力、纳差（流质），消瘦明显，偶有恶心呕吐，无其他不适，未积极就诊，3月初无意中发现左侧颌下淋巴结肿大，自诉触摸质软，活动度可，大小约4cm×2cm，右侧锁骨上淋巴结肿大，质硬活动度差，大小约4cm×4cm,无压痛，无破溃。
3月15日胸闷气促，无咳嗽咳痰等不适，至医院，胸部CT提示：颈部多处及肺门、纵隔淋巴结肿大，行右侧锁骨上穿刺活检示：慢性活动性炎症，局部见肉芽组织。给予抗感染等对症治疗后患者胸闷气促症状改善不明显，后为进一步治疗于3月22医院就诊。
入院检查WBC18.5×/L、中性粒细胞70.0%、淋巴细胞17.3%、血红蛋白g/L、血小板计数×/L,CRP79mg/L，球蛋白65.4g/L,IgG47.2g/L，IgG40.67g/L，IgE.0g/L。
影像学检查PET-CT（3-26）：肺气肿，全身多发肿大淋巴结（两侧锁骨上窝、左侧腋窝右肺门及纵隔各区、腹膜后、肝门区），较大者2.92cm×2.94cm，FDG代谢增高，SUVmax=8.0，考虑淋巴结炎性增生，建议淋巴结活检，除外淋巴瘤可能。
3月30日行右侧锁骨上淋巴结活检：纤维/肌纤维母细胞瘤样增生伴散在淋巴样细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，符合慢性炎症病理改变，病理切片于4月8医院病理科会诊，诊断意见一致。
经过积极治疗后患者肿大淋巴结无明显好转，年4月28日为进一步就诊收入我院血液科，门诊拟全身多处淋巴结肿大，慢性阻塞性肺病入院。患者发病以来，精神状态一般，体重减轻5kg，饮食正常，大小便正常，睡眠不佳。
既往史：年12月30日患者因反复出现全身可见散在皮疹，近半年左侧大腿背侧、阴囊区反复医院皮肤科就诊，于HIV、RPR、TPPA和疱病抗体等检查均阴性，考虑湿疹伴感染，外涂夫西地酸乳膏好转但反复。确诊肺气肿、慢性阻塞性肺病2月，未予药物治疗，无糖尿病、高血压，否认艾滋病、梅毒、结核等传染病史。
个人史：生于原籍，久居原籍，否认疫水接触史，吸烟50年，每日15支/天，现已戒烟1年；少量饮酒30年。
婚姻史：适龄结婚，配偶体健；育有1子1女，子女体健。
家族史：哥哥因“慢性肺病”去世，具体不详；弟弟因“肝癌”去世，具体不详；父母去世较早。
4月28号，患者入院，查体：T36.3℃，P88次/分，R20次/分,BP80/60mmHg。神清，颈软，全身可见散在皮疹，左侧大腿背侧、阴囊区红肿破溃，皮肤无黄染，颈静脉无怒张，颈动脉搏动正常，两侧锁骨上窝、颌下触及肿大淋巴结，较大者直径约4cm,质软，活动可，压痛不明显。双肺呼吸音清，心律齐，腹平软，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
实验室检查
血常规检查：WBC29.4×/L↑,Neu21.05×/L↑,Ly6.12×/L↓,RBC2.59×/L↓,Hb76g/L↓，其余无异常
生化检查：TB19.2umol/L↑，Alb21.9g/L↓,Glb60g/L↑,GGTU/L↑,Ure9.3mmol/L↑，AKPu/L↑，Ca2+2.01mmol/L,IgG58.1g/L↑,IgEg/L↑,Ure-PRO↑,24小时PRO↑，CRP.79mg/L↑
病毒检测：Anti-HCV（阳性）,HIV（-），TPPA（-）
免疫检查：铁蛋白.64ng/mL，鳞状上皮细胞癌抗原2.20ng/mL，自身免疫性抗体阴性，Tspot阴性其余无异常
影像学检查：B超检查（-04-28）：双侧颈部淋巴结肿大，双侧颈部III区可见数个淋巴结回声，淋巴门结构不清，大小分别约36mm×16mm(右）、15mm×10mm(左），CDFI显示血流信号稍丰富。胸部CT平扫（-04-29）：1.纵隔多发肿大淋巴结；右侧颈根部淋巴结肿大并融合成团；心膈角及双侧腋窝多发小淋巴结；2.双肺多发小结节；3.双肺肺气肿；4.右侧胸膜增厚。
入院后完善相关检查，年4月29日，临床考虑颈部淋巴结逐渐增大，挤压气管引起呼吸不畅，为减轻症状，明确淋巴结肿大原因，于全麻下行颈部肿物切除术，术中组织送病理。
5月5日患者出现发热，5月8日体温最高达39℃，急查血WBC28.4×/L，Neu21.05×/L，Ly4.49×/L，RBC3.03×/L，Hb90g/Lplt×/L，CRP.79mg/L，留取血培养，先后给予罗氏芬、替考拉宁抗感染，效果不佳，仍有反复发热。
5月12日上午患者出现血压下降，血压最低降至68/40mmHg,P次/min，给予扩容补液后血压仍低，加用间羟胺升压，急救科会诊，根据患者病情进展，拟诊“脓毒症，感染性休克，血流感染待查；全身淋巴结肿大待查，慢性阻塞性肺病，低蛋白血症”，转诊至急救科进一步诊治及治疗。
5月12日急救科启动了多学科联合会诊（检验科，血液科，感染科，风湿科以及急救科参与）。微生物参与会诊，根据患者的病程，病情进展迅速、多种抗生素联合治疗效果不好，需要进一步完善血培养等检查明确是否存在血流感染，重点
