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病史摘要
患者男性，60岁，发现左侧颌下淋巴结肿大1月余。自述外院鼻咽镜阴性，/01/28左颌下淋巴结穿刺，结果不确定。/12/18外院彩超：甲状腺结节（右侧叶较大0.7cm×0.6cm，左侧叶较大0.6cm×0.5cm），前列腺增生。胸部CT（/12/18）慢性支气管炎。实验室检查（/12/18）CEA、AFP、PSA、CA（-）。
既往：4年前右侧“疝气”术后，否认糖尿病、高血压史。
个人史：吸烟40余年，1-2包/天，否认饮酒嗜好。否认发烧，否认疫区旅居史
PET/CT影像图
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PET/CT检查
PET/CT所见：左侧颈部（II区）见肿大淋巴结，大小约2.5cm×2.3cm，其内密度不均，边界尚清，放射性摄取异常增高，早期SUVmax11.5，延时SUVmax14.5。
影像诊断：左侧颈部（II区）肿大淋巴结，代谢异常增高，考虑肿瘤性病变可能性大（淋巴瘤？转移瘤？），建议病理学检查明确。
病理诊断：（左颈部结节）副神经节瘤。
副神经节瘤
概述及症状嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是一类罕见的起源于神经嵴细胞的肿瘤，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤
发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤85%-90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%-15%，儿童为30%。
肾上腺外副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔脊柱旁交感神经节），分泌去甲肾上腺素；副交感神经节瘤(包括化学感受器瘤，迷走神经及内脏自主性副神经节瘤)，常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。
副神经节瘤好发于年轻人20-40（岁），可散发，多发性副神经节瘤见于20%患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤并1型（NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、希佩尔-林道综合征（vonHippelLindausyndromeVHL综合征）和Carney综合征等。
无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。实验室检查可检出过量释放的儿茶酚胺或其代谢产物。
影像学表现良性肿瘤体积常较小，密度均匀，较大的肿瘤呈椭圆形或分叶状边界清楚的软组织肿块，可伴坏死、囊变、出血或钙化。副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后明显强化，动脉期显著，静脉期进一步强化或稍降低，多期扫描呈“快进慢出”型，强化范围逐渐扩大，肿块周围或实性部分内可见迂曲增粗的肿瘤血管，少数肿瘤内出血或坏死而呈低强化或无强化。副交感神经副神经节瘤颈动脉CTA重建，可见病灶位于颈动脉分叉处并分叉角增大。
鉴别诊断嗜铬细胞瘤（PPGL）发生部位广泛，需与相应部位常见肿瘤鉴别。嗜铬细胞瘤应与肾上腺常见疾病鉴别包括：
肾上腺腺瘤：肿瘤一般小于3cm，因其含脂质成分，CT平扫密度一般较低，甚至呈负值，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，且呈“快进快出”型。
肾上腺皮质癌：发生率低，病灶中央可见星芒状囊变，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，呈渐进性强化，但实际鉴别起来比较困难。
肾上腺转移瘤：有肿瘤病史，且双侧多见，强化程度较嗜铬细胞瘤低。
交感神经副神经瘤应与下列疾病鉴别：
神经节细胞瘤：肿瘤沿缝隙生长，局部见“尖角样”突起，CT平扫密度较低，增强呈云絮样强化
神经鞘瘤：一般位于脊柱旁，可呈哑铃状生长，其内可见囊变，增强强化程度较嗜铬细胞瘤低，呈渐进性强化。
膀胱癌：常位于膀胱三角区，肿瘤呈结节状或菜花状，一般以宽基底与膀胱壁相连，增强强化程度不如嗜铬细胞瘤，并以延迟强化为主。
副交感神经副神经瘤应与颈部神经鞘瘤鉴别：颈部神经鞘瘤一般不引起颈动脉分叉角增大，强化程度较嗜铬细胞瘤低。
作者简介
郭秀梅
核医学科执业医师
毕业于湖南中医药大学医学影像专业，曾于广州医院参加住院医师规范化培训，熟悉常见病的影像诊断，包括PET/CT，DR，CT，MRI。对疑难疾病有一定的诊断思路。熟悉CT三维后处理，包括冠脉后处理，各种血管重建，骨重建等。
（文章来源于厦门高尚医学影像诊断中心
