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病例简介

患者，女，48岁，因反复咳嗽一月于-10-15收治入院。患者于1月前开始无明显诱因出现咳嗽，伴少许白痰。于-09-22行胸部CT检查示纵隔及两侧肺门软组织密度影。病程中无发热、盗汗，无胸痛、咯血，无胸闷、呼吸困难，口服阿莫西林治疗，效果欠佳。-10-05于外院行胸部增强CT示：纵隔及两肺门多发肿大淋巴结，予口服左氧氟沙星治疗。为进一步就诊来到我院，门诊以“纵隔淋巴结肿大”收入我科。否认相关疾病史及传染病病史；阳性体征：颈部触及肿大淋巴结，质韧，约花生大小，无活动，无压痛。入院后诊断：淋巴结肿大（纵隔、颈部）待查；入院后治疗：完善相关检验检查，拟行淋巴结活检，明确诊断。入院后检验（-10-16）：血常规示：白细胞计数（WBC）5.85x/L，红细胞（RBC）4.12x/L，血红蛋白（HGB）.00g/L，血小板计数（PLT）27x/L，中性粒细胞百分比（NEUT%）52.40%，嗜酸性粒细胞占白细胞的百分比（EOS%）12.60%↑，嗜酸性粒细胞（EOS）0.70，嗜碱性粒细胞计数（BASO）0.04x/L，超敏CRP1.81mg/L；凝血指标：国际标准化比值（INR）0.99，凝血酶原时间（PT）1.秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）8.60秒，纤维蛋白原降解产物（FDP）2.25μg/ml，D－二聚体0.9μg/ml；血沉（ESR）24mm/h↑免疫指标：IgE15.40IU/ml，IgA1.8g/L，IgG1.40g/L，IgM1.71g/L，C0.95g/L，C40.24g/L，类风湿因子（RF）＜10.1IU/ml，抗链球菌溶血素（ASO）.00IU/ml↑，血小板比容（PCT）0.09ng/ml，T-SPOT.TB抗原A（ESAT-6）[6]（有反应性），T-SPOT.TB抗原B（CFP-10）[14]（有反应性），cANCA阴性（-），pNACA阴性（-），ANA阳性（1:80）↑肝肾功能：谷丙转氨酶（ALT）19.00U/L，谷草转氨酶（AST）21U/L，碱性磷酸酶（ALP）14.00U/L↑，谷氨酰转移酶（GGT）99.00U/L↑，总胆红素（TBIL）10.00μmol/L，白蛋白（ALB）40.85g/L，凝血酶原活动度（PA）mg/L↓，Cr48.95μmol/L，肾小球滤过率（eGFR）.；-10-17行颈部淋巴结活检术；-10-21外周血血管紧张素转化酶（ACE）94.0U/L；-10-22淋巴结活检病理诊断：（右侧锁骨上淋巴结穿刺活检）慢性炎伴肉芽肿形成，考虑结节病，请结合临床。抗酸染色（-），PAS（-），革兰染色（-）。颈部淋巴结病理活检考虑结节病（见图1），治疗上予甲泼尼龙20mg/日口服及护胃、补钙等辅助治疗。-10-2患者稍有咳嗽，无发热、咳痰，查体：双肺呼吸音清，予出院。出院后嘱继续口服激素治疗，咳嗽症状消失，门诊定期复查。-12-0胸部增强CT示纵隔及肺门淋巴结较前明显缩小，颈部淋巴结触诊阴性（见图2）。-02-02胸部增强CT示纵隔及肺门淋巴结明显缩小，颈部淋巴结触诊阴性（见图2）。

★专家点评

复旦大学附属上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科王梅副主任医师结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。该病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。以中青年发病为主，女性发病率略高于男性；不同地域及种族之间的发病率、临床表现迥异，我国尚缺乏结节病的流行病学资料。结节病的病因和发病机制可能与遗传易感性和环境因素有关，免疫病理机制在结节病发生、发展和肉芽肿形成过程中起着非常重要的作用。该患者中年女性，干咳起病，慢性病程，无发热、乏力、关节痛等症状，常规抗感染止咳等治疗效果差，胸部CT提示纵隔及肺门淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大，入院后行颈部淋巴结活检，病理示肉芽肿性炎（见图1），排除TB和肿瘤，外周血ACE94.0U/L，结合影像学特征临床诊断肺结节病。结节病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床、影像学表现，除外其他病因后可确诊为结节病。不同结节病患者的受累组织和（或）器官、临床表现、治疗反应及预后都具有较大的异质性，该患者确诊后给予糖皮质激素口服，咳嗽症状明显缓解，一月后复查颈部及纵隔、肺门淋巴结缩小，三个月复查双侧肺门及纵隔淋巴结明显缩小（见图2），肺结节病患者大多数患者预后良好，部分呈现自限性病程，约25%左右的患者表现为慢性、进展性病程，最终导致肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常、失明等不可逆病变，严重影响患者的生活质量和寿命。复旦大学附属上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科唐海成副主任医师结节病是一种病因及发病机制尚未明确的系统性肉芽肿性疾病，几乎90%及以上的结节病患者都有不同类型、不同程度的肺、胸内淋巴结（纵隔淋巴结、肺门淋巴结）肿大，胸部影像学异常是不少结节病患者就医的主要原因。目前的结节病分期还是20世纪60年代提出的根据胸部平片表现进行的Scadding分期：0期：双肺正常；Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期：仅有肺内浸润影；Ⅳ期：肺纤维化。该患者胸部增强CT显示纵隔及双侧肺门对称性淋巴结肿大（见图2），并颈部淋巴结受累，两肺未见明显浸润性病变，符合Ⅰ期的诊断标准。X线胸片对于胸内淋巴结及肺内病灶的评价价值很有限，建议对于胸片表现疑诊结节病的患者常规安排胸部CT检查。鉴于90%以上的结节病患者都有肺、胸内淋巴结受累，而2/以上的结节病患者都有纵隔、肺门等部位的胸内淋巴结肿大，增强CT可以更好地评价这些部位的淋巴结受累情况；此外，胸部高分辨率CT（highresolutionCT，HRCT）检查可以很好地反映包括肺间质在内的肺部受累情况。建议对初诊、疑诊结节病患者安排胸部增强+HRCT检查，以详细评价呼吸系统影像学表现。胸部CT对于结节病的诊断、鉴别诊断及疗效评价均十分重要。胸部CT的形态学表现有时还与预后相关。典型的结节病胸部CT纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大，但也有少部分可以表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大，此时需要与分枝杆菌感染、肿瘤等鉴别。典型的结节病胸部CT的肺窗主要表现为中轴血管束的增粗，多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜分布）分布的、直径2-5mm、边界清晰或模糊的小结节。约80%-%的肺结节病患者胸部HRCT可见上中肺野分布为主的肺内小结节，部分患者可表现为肺内实变、“星云征”、“反晕征”、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实性结节及上肺纤维化等；少部分累及胸膜的患者可出现胸腔积液、心包积液及胸膜局灶性增厚等表现。结节病属于排它性诊断，尚无客观诊断标准，主要由临床医师根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。

本文首发：医学界呼吸频道

本文作者：上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科团队

责任编辑：穆弦

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